13 de octubre de 2013

Kluver-Bucy

Retomo el estudio de este síndrome neurológico, espero que os resulte interesante

El síndrome de Klüver-Bucy se describió inicialmente como un síndrome conductual experimental en monos tras la realización de una lobectomía temporal extensa bilateral. Este síndrome se produce cuando hay un trastorno bilateral del lóbulo temporal, concretamente cuando se destruye bilateralmente el complejo nuclear amigdalino, o también si se comprometen simultáneamente estructuras vecinas como la corteza temporal inferior y la sustancia blanca que las rodea, el uncus y el hipocampo.

Los síntomas más destacados de este síndrome en humanos son hiperoralidad (tendencia en exceso a explorar y a contactar oralmente con objetos incomibles), alteración de los hábitos dietéticos (bulimia, hiperfagia, aceptación de comida anteriormente rechazada), conducta sexual anómala, embotamiento afectivo e hipermetamorfosis (compulsión de explorar a fondo el ambiente cercano y reaccionar exageradamente a los estímulos visuales). Se puede asociar a otros síntomas como apatía, depresión, ansiedad, déficits sensitivomotores, agnosia visual, déficit de memoria y del lóbulo frontal.

Describimos el caso de una paciente joven con un síndrome de Klüver-Bucy incompleto por una lesión frontal secundaria a hemorragia subaracnoidea. 

Se presenta una mujer de 45 años sin hábitos tóxicos, con antecedentes de hipertensión arterial en tratamiento farmacológico con 80 mg/día de valsaltán, hemicolectomía derecha por diverticulosis y esofagitis tratada con lansoprazol, que 15 meses antes presentó una hemorragia subaracnoidea y un hematoma temporal derecho. La arteriografía mostró la rotura de un aneurisma de la arteria comunicante posterior derecha, que pudo ser embolizado con coils y excluido de la circulación así como un microaneurisma de la arteria cerebral media derecha. La paciente presentó una buena evolución y al alta no presentaba focalidad neurológica.
Consultó a la unidad de demencias para valoración de un cambio de conducta en forma de hiperoralidad, hipersexualidad, disminución de la respuesta emocional y desinhibión, asociado a un déficit mnésico y a un lesiones ocupantes de espacio, intervenciones neuroquirúrgicas ablativas, enlentecimiento psicomotor. La clínica cognitiva y conductual se había iniciado tras la hemorragia subaracnoidea. 

La exploración neurológica fue normal. La resonancia magnética craneal, realizada a los 15 meses de la hemorragia subaracnoidea, únicamente mostró una lesión parenquimatosa frontal derecha parasagital corticosubcortical compatible con área de encefalomalacia y gliosis. Se realizó una tomografía computarizada por emisión de fotón único cerebral que mostró la hipocaptación en la región parasagital frontal derecha con el resto de perfusión cerebral normal. Se practicó una exploración neuropsicológica que mostró un deterioro cognitivo leve de características frontosubcorticales. Se registró un enlentecimiento del proceso de la información, déficit mnésico (en memoria visual, verbal y de aprendizaje), en atención-concentración, en fluencia semántica, en función premotora y un mínimo déficit en función ejecutiva.

El síndrome de Klüver-Bucy clásico o trastorno bilateral del lóbulo temporal se considera una consecuencia directa de la destrucción bilateral del complejo amigdalino. Existen diferentes causas que pueden dar lugar a un síndrome de Klüver-Bucy: infecciones y parasitosis del sistema nervioso central, patología vascular cerebral, enfermedades neurodegenerativas, traumatismos craneoencefálicos,lesiones ocupantes de espacio, intervenciones neuroquirúrgicas ablativas, estados poscríticos, intoxicaciones, efectos secundarios de fármacos y enfermedades metabólicas. Los accidentes cerebrovasculares pueden provocar la aparición de diversos trastornos de conducta: depresión, ansiedad, psicosis, síndromes frontales, síndromes por lesión bitemporal profunda, trastorno orgánico de la personalidad y síndrome de Diógenes. Algunos autores han descrito la aparición de un síndrome de Klüver-Bucy tras procesos vasculares cerebrales, por lesión bitemporal profunda, pero queremos llamar la atención en que nuestra paciente presenta una única lesión frontal residual sin lesiones temporales bilaterales.

Artículo extraido de  Imma Pericot Nierga (Unitat de Valoració de la Memòria i les Demències)

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